主動脈夾層(aortic dissection)是心血管疾病的災難性危重急癥，如不及時診治，48小時內死亡率可高達50%。本病系主動脈內的血液經內膜撕裂口流人囊樣變性的中層，形成夾層血腫，隨血流壓力的驅動，逐漸在主動脈中層內擴展，是主動脈中層的解離過程。

　　分期：急性期—2周以內;慢性期—2周以后。

　　分型：De Bakey分型(最常用)，根據夾層的起源及受累的部位分為三型：

　　I型：夾層起源于升主動脈，擴展超過主動脈弓到降主動脈，甚至腹主動脈，此型最多見。

　?、蛐停簥A層起源并局限于升主動脈。

　?、笮停翰∽兤鹪从诮抵鲃用}左鎖骨下動脈開口遠端，并向遠端擴展，可直至腹主動脈。

　　(一)臨床表現

　　1、疼痛 突出而有特征性的癥狀，突發、急起、劇烈而持續且不能耐受的疼痛，不像心肌梗死的疼痛是逐漸加重且不如其劇烈。疼痛部位有時可提示撕裂口的部位。

　　2、休克、虛脫與血壓變化 約半數或1/3患者發病后有蒼白、大汗、皮膚濕冷、氣促、脈速、脈弱或消失等表現，而血壓下降程度常與上述癥狀表現不平行。某些患者可因劇痛甚至血壓增高。嚴重的休克僅見于夾層瘤破入胸膜腔大量內出血時。低血壓多數是心臟壓塞或急性重度主動脈瓣關閉不全所致。兩側肢體血壓及脈搏明顯不對稱，常高度提示本病。

　　3、其他系統損害 由于夾層血腫的擴展可壓迫鄰近組織或波及主動脈大分支，從而出現不同的癥狀與體征。

　　(1)心血管系統最常見的是以下三方面：1)主動脈瓣關閉不全和心力衰竭：由于升主動脈夾層使瓣環擴大，主動脈瓣移位而出現急性主動脈瓣關閉不全;心前區可聞典型嘆氣樣舒張期雜音且可發生充血性心衰，在心衰嚴重或心動過速時雜音可不清楚。2)心肌梗死：當少數近端夾層的內膜破裂下垂物遮蓋冠狀竇口可致急性心梗;多數影響右冠竇，因此多見下壁心梗。3)心臟壓塞。

　　(2)其他包括神經、呼吸、消化及泌尿系統均可受累;夾層壓迫腦、脊髓的動脈可引起神經系統癥狀：昏迷、癱瘓等，多數為近端夾層影響無名或左頸總動脈血供;當然，遠端夾層也可因累及脊髓動脈而致肢體運動功能受損。夾層壓迫喉返神經可引起聲音嘶啞。夾層破入胸、腹腔可致胸腹腔積血，破入氣管、支氣管或食道可導致大量咯血或嘔血，這種情況常在數分鐘內死亡。夾層擴展到腹腔動脈或腸系膜動脈可致腸壞死急腹癥。夾層擴展到腎動脈可引起急性腰痛、血尿、急性腎衰或腎性高血壓。夾層擴展至髂動脈可導致股動脈灌注減少而出現下肢缺血以致壞死。