1.合并肝外膽管結石表現 肝內膽管結石的病例中有2/3～3/4與肝門或肝外膽管結石并存，因此大部分病例的臨床表現與肝外膽管結石相似。常表現為急性膽管炎、膽絞痛和梗阻性黃疸。其典型表現按嚴重程度，可出現Charcot三聯征(疼痛、畏寒發熱、黃疸)或Reynolds五聯征(前者加感染性休克和神志改變)、肝大等。有些患者在非急性炎癥期可無明顯癥狀，或僅有不同程度的右上腹隱痛，偶有不規則的發熱或輕、中度黃疸，消化不良等癥狀。

　　2. 不合并肝外膽管結石表現 不伴肝門或肝外膽管結石，或雖有肝外膽管結石，而膽管梗阻、炎癥僅發生在部分葉、段膽管時，臨床表現多不典型，常不被重視，容易誤診。單純肝內膽管結石、無急性炎癥發作時，患者可以毫無癥狀或僅有輕微的肝區不適、隱痛，往往在B超、CT等檢查時才被發現。

　　一側肝內膽管結石發生部分葉、段膽管梗阻并急性感染，引起相應葉、段膽管區域的急性化膿性膽管炎(acute pyogenic cholangitis)，其臨床表現除黃疸輕微或無黃疸外，其余與急性膽管炎相似。嚴重者亦可發生疼痛、畏寒、發熱、血壓下降、感染性休克或神志障礙等重癥急性膽管炎的表現。右肝葉、段膽管感染、炎癥，則以右上腹或肝區疼痛并向右肩、背放散性疼痛和右肝大為主。左肝葉、段膽管梗阻、炎癥的疼痛則以腹或劍突下疼痛為主，多向左肩、背放散，左肝大。由于一側肝葉、段膽管炎，多無黃疸或輕微黃疸，甚至疼痛不明顯，或疼痛部位不確切，常被忽略，延誤診斷，應于警惕。一側肝內膽管結石并急性感染，未能及時診斷有效治療，可發展成相應肝臟葉、段膽管積膿或肝膿腫。長時間消耗性弛張熱，逐漸體弱、消瘦。

　　反復急性炎癥必將發生肝實質損害，肝包膜、肝周圍炎和粘連。急性炎癥控制后，亦常遺留長時間不同程度的肝區疼痛或向肩背放散痛等慢性膽管炎癥的表現。

　　3.腹部體征 非急性肝膽管梗阻、感染的肝內膽管結石患者，多無明顯的腹部體征。部分患者可有肝區叩擊痛或肝大。左右肝內存在廣泛多發結石，長期急慢性炎癥反復交替發作者，可有肝、脾大，肝功能障礙，肝硬化，腹水或上消化道出血等門靜脈高壓征象。

　　肝內膽管急性梗阻并感染患者，多可捫及右上腹及右肋緣下明顯壓痛、肌緊張或肝大。同時存在膽總管結石和梗阻，有時可捫及腫大的膽囊或Murphy征陽性。

　　由于肝內膽管解剖結構復雜，結石多發，分布不定，治療困難，因此對于肝內膽管結石的診斷要求極高。應在手術治療之前全面了解肝內膽管解剖變異，結石在肝內膽管具體位置、數量、大小、分布以及膽管和肝臟的病理改變。如肝膽管狹窄與擴張的部位、范圍、程度、肝葉、段增大、縮小、硬化、萎縮或移位等狀況，以便合理選擇手術方法，制定手術方案。

　　肝內膽管結石常可落入膽總管，形成繼發于肝內膽管的膽總管結石或同時伴有原發性膽總管結石。故所有膽總管結石患者都有肝內膽管結石可能，均應按肝內膽管結石的診斷要求進行各種影像學檢查。

　　肝內膽管結石應該做哪些檢查?

　　急性期的檢查所見與原發性膽管結石病相同。在病程早期，肝功能損害較輕。當并發嚴重感染時，可出現明顯肝功能改變，主要表現為血清轉氨酶呈輕度至中度升高。轉氨酶升高的特點是與急性炎癥發作同步，發作時上升比較迅速;癥狀緩解后,下降亦較迅速;間歇期可降至正常。血清膽紅素常升高。位于一葉或一側的肝膽管結石，在間歇期一般無黃疸，而雙側肝膽管結石，特別是伴有肝膽管狹窄者，則可能有持續存在的阻塞性黃疸。若梗阻和感染比較嚴重，黃疸可同時為肝細胞和阻塞雙重性。凝血酶原時間延長和血清蛋白降低，僅見于肝功能受損嚴重的晚期患者。與血清膽紅素上升不相平行的堿性磷酸酶升高是肝膽管結石的另一重要診斷依據。當臨床上見患者黃疸很輕或不明顯而堿性磷酸酶明顯升高者，應考慮肝膽管結石和膽管部分性梗阻的可能。

　　肝膽管結石病是累及肝內外膽道及肝臟實質的復雜肝膽疾病。影像學診斷要求確定有無肝膽管結石及結石在肝內、外膽管的分布，有無肝內、外膽管狹窄，肝葉及肝段受累的部位及嚴重程度等。尤其對復雜的肝膽管結石及肝膽管狹窄者或已進行多次膽道手術的病例，要求手術前有清楚的顯示肝內外膽管及其主要分支的膽道X線片，才能為合理的手術方式的選擇提供可靠的依據，避免手術的盲目性和術后遺留問題。近年來影像學診斷技術日益發展，完全有可能達到上述診斷要求。目前常用的影像學診斷技術有B超、CT、ERCP、PTC、T管膽道造影(圖2)、術中膽道造影及術中膽道鏡檢查等。以下就上述影像學診斷技術，結合近年來臨床應用實際情況分別介紹。

　　1.B超檢查 B超檢查無創傷性、價廉，可從多個部位重復檢查，可作為肝膽管結石的常用優選診斷方法。結石在肝內膽管常為多發，在肝內膽管出現較強回聲，表現為圓形或不規則形光團后方伴聲影;肝內含結石肝管多有不同程度擴張、管壁增厚。但B超診斷肝管結石難與肝管壁鈣化結節相鑒別。另外還可以發現肝內、外膽管有無擴張及擴張程度，來判斷有無肝內、外膽管狹窄及部位。可了解肝實質損害情況，肝葉萎縮或肥大，有無膽源性肝膿腫。但由于肝膽管結石的結構特點，B超對結石辨認不如膽囊結石清晰可靠，不能提供膽樹的全面圖像。

　　2.CT 掃描檢查 CT分辨力較高，靜脈注射膽道造影劑后可使擴張肝膽管顯影。因其為斷面像，肝膽管呈環狀或條管狀低密度影，肝膽管結石可在低密度影中出現高密度影。結合B 超及臨床癥狀可作出診斷。CT可顯示肝膽管囊狀擴張，側或一葉肝纖維萎縮而對側肝葉腫大等改變。CT與B超檢查一樣，不能顯示肝內外膽管的全貌，不能作為決定肝膽管結石手術的主要依據。

　　3.ERCP檢查 這是將造影劑通過十二指腸乳頭，直接注入膽胰管的造影方法。還可通過內鏡將造影劑經帶有氣囊的導管注入膽總管，充足氣囊堵住膽總管，造影劑可清楚顯示肝內膽管樹。ERCP可清楚顯示肝內、外膽管，對診斷肝膽管結石，肝內、外膽管狹窄及肝膽管的擴張與嚴重程度，均可提供清晰的影像診斷，其損傷性及并發癥小于 PTC，是當前應用最多、最可靠的診斷技術(圖3)。ERCP在施行過畢氏Ⅱ式胃次全切除術患者中插管較困難。在施行過膽管-空腸Roux-en-Y吻合術患者膽道中注入造影劑易從內瘺口流失，以致顯影不良，可加用氣囊導管阻止造影劑流失。肝門膽管高度狹窄，導絲及導管不能進入肝膽管者，ERCP不能顯示肝內膽管。存在膽汁性肝硬化門靜脈高壓及重度胃底、食管靜脈曲張的患者宜謹慎使用，以防并發大出血。此外，ERCP尚可因插管及造影劑注入胰管及存在梗阻的肝內、外膽管，誘發急性胰腺炎及急性阻塞性肝膽管炎。因此在有肝內外膽管狹窄的病例，進行ERCP檢查術時建議同時進行內鏡鼻膽管引流(ENBD)，以防止并發急性化膿性膽管炎。

　　4.PTC 檢查 這是一種由上而下的膽道直接造影術。它不受肝細胞分泌功能、膽腸吻合術的影響，能顯示肝內膽管。由于造影劑注入肝內膽管后，可清楚顯示肝內、外膽管，此法具有影像清晰、成功率高的優點。肝內膽管擴張病例，在電視下進行PTC，成功率達97%。在肝門膽管有嚴重狹窄或左、右肝管開口嚴重狹窄的病例，右肝管的穿刺造影多不能顯示左側肝內膽管，此時可加左肝管穿刺造影，有時可同時行左、右肝管穿刺造影。在必要時可行選擇性PTC，如右前葉或右后葉肝膽管穿刺等。 PTC亦可在B超引導下，進行擴張的梗阻近端肝膽管的穿刺造影術。

　　**指出，PTC可引起多種并發癥：

　　(1)可誘發急性肝內膽管炎。存在肝膽管結石及肝門膽管狹窄的病例，常常存在肝內膽道感染，PTC常加重肝內感染，甚至可引起感染播散及敗血癥。

　　(2)并發膽瘺或膽汁性腹膜炎。膽管嚴重梗阻病例，PTC后未盡量吸出膽汁，未置經皮穿刺膽管引流(PTCD)，未及時手術解除膽道梗阻可引起此嚴重并發癥。

　　(3)腹腔內或肝內膽管出血，系用PTC針或導管穿破與肝膽管并行的肝動脈所致，出血可經針道流向腹腔或經動脈-膽管瘺流入膽道及消化道。

　　5.術中膽道造影及術中膽道鏡檢查 經術中穿刺膽管后注入造影劑可清晰顯示肝內膽管及結石分布。適應于術前未行PTC及ERCP檢查，缺乏膽道清晰的X線片和術前肝管結石的定位診斷與手術中探查發現不相符合者以及不能肯定肝內膽管結石是否取凈者。

　　術中膽道鏡檢查適應于：①術前未行ERCP及PTC等定位診斷;②肝內外膽管結石已經手術取出，但不能確定是否取凈者;③膽管梗死或狹窄病因不明，需行活組織檢查者;④因肝膽管開口變異需作選擇性插管及造影者。術中膽道鏡發現肝門膽管狹窄、經擴張后仍不能置入膽道鏡、肝內膽管結石太多一時難以取凈者，均無法進入檢查。

　　6.磁共振成像(MRI)掃描及磁共振膽管造影(MRCP) 由于MRI易受運動偽影的影響，不能明確具體的阻塞部位和性質，故很少有人利用MRI來診斷膽管病變。但需了解伴隨的肝臟病變如膽源性肝膿腫和局限性肝組織萎縮纖維化時，可以在上述檢查后聯合采用MRI。最近Hall Craggs使用穩定進動快速成像(PSUF)加呼吸門控技術，對40例患者作三維MR膽管造影(MRCP)并與直接膽道造影(包括PTC、ERCP、術中術后T管造影)作比較，判斷有無膽道阻塞，其準確性幾乎與直接膽道造影完全相似，對肝內周圍部的膽管擴張、肝門部的膽管阻塞顯示較直接膽道造影更為滿意。

　　7.核素顯像 肝膽核素顯像發現結石的敏感性高于常規X線生理性膽道造影，可顯示示蹤劑局限聚集在膽管系統內，觀察其功能變化，故核素顯像可作為探查肝內膽管結石的篩選方法之一。

　　8.經皮脾門靜脈造影 經皮脾門靜脈造影可顯示肝膽管結石并狹窄所致肝實質及門靜脈系統的損害，對彌漫性肝膽管結石合并膽汁性肝硬化、門靜脈高壓癥患者，其診斷價值尤為明顯，為手術方式的選擇提供了依據。

　　上述影像學診斷技術的綜合選用，對肝膽管結石的定位診斷及病變范圍確定都能達到臨床要求。此外還需結合手術中的全面探查及膽道探查，以選擇合理的手術方式并取得滿意的手術療效.